Se trata este de un término que hace referencia a un grupo de enfermedades neurodegenerativas muy diverso. Al parecer, es la tercera causa de demencia degenerativa y ocupa la segunda posición en las demencias precoces que tienen lugar entre los 45 y los 65 años.

Afecta a las regiones frontal (encargada de regular la conducta) y temporal (la que rige nuestras funciones lingüísticas). De ahí que existan varios subtipos, entre los que destacan la variante conductual (DLFT-ac o frontal), la afasia progresiva no fluente (APNF) y la demencia semántica (DS). Por lo que he leído, la más frecuente es la conductual que se traduce en una alteración del comportamiento y de las relaciones sociales. Si hay que ser positivos, diré que por los síntomas que muestra mi madre, tiene afectada en mayor manera la región temporal ya que sus capacidades lingüísticas se han visto mermadas desde el principio, sin presentar graves alteraciones del comportamiento, que haberlas hailas, claro. Quiero decir, podría ser mucho peor, podría ser un infierno aún peor.

Otro aspecto que me ha llamado la atención en los últimos tiempos es el escaso conocimiento que se tiene del desarrollo de estas enfermedades en comparación con otras de corte no neurológico. El cerebro sigue siendo un gran desconocido. Además, la casuística personal hace que cada enfermo sea un mundo totalmente diferente.

Diagrama del cerebro. Autor: Gray728.svg: Mysid. Fuente: Wikimedia Commons.

CAUSAS

Aunque no se sabe a ciencia cierta qué es lo que produce este tipo de demencia, se sabe que está involucrada una mutación de la proteína tau en el cerebro, que impide el normal funcionamiento de las neuronas. En la aparición de esta enfermedad hay un fuerte componente genético, pero por lo que he leído todavía no se ha podido cuantificar la manera en que afecta y cómo se desarrolla. Si echo mano de la historia familiar, diré que de los seis hermanos de mi madre (incluida ella) que alcanzaron los sesenta años, han sido dos los que han desarrollado la enfermedad. También se han dado casos de periodos largos de demencias producto de infecciones en el resto de los hermanos.

Si sigo revisando los antecedentes neurológicos de mi familia, en el inicio del alzhéimer que se llevó a mi abuela paterna, en que la enfermedad se desarrollara tuvieron mucho que ver los acontecimientos de la vida familiar. No se trata de buscar causas, sino de dejar entrever la importancia de los hechos y las emociones que desembocan en las reacciones biológicas que activan lo que viene escrito en los genes. Hoy en día, cada vez tengo más claro que los hechos que ocurrieron en los últimos diez años de la vida de mi madre favorecieron el desarrollo de la enfermedad.

Síntomas

El cuadro sintomatológico es complicado y, aunque todo termine en síntomas similares, cada enfermo es un mundo. Problemas de comportamiento, depresión, falta de orientación espacial y temporal, problemas lingüísticos y afasias, trastornos del sueño, alucinaciones (en ocasiones), dificultades motoras, rigidez corporal, pérdida de memoria, de la iniciativa… Se trata de un espectro muy amplio de síntomas e incluso pueden darse otros de los que es difícil percatarse desde fuera.

Desde mi experiencia, nada de lo que ocurre en el cerebro de mi madre es lineal. De hecho, ninguno de los síntomas citados sigue un orden correlativo. Al principio, un día notas algo raro, otro día todo parece normal. Mientras se desarrolla, un día recuerda algo de hace veinte años, hoy lo que hizo ayer. Resulta complicado saber si lo que verbaliza corresponde a lo que verdaderamente recuerda, debido al problema lingüístico. Nombres, personas van y vienen –con tendencia a irse–. Aferrarse a las últimas emociones parece ser lo que impera. También a las vivencias intensas antiguas.

En este enlace de Dementia Care Central encontraréis un resumen bastante completo y en un lenguaje relativamente sencillo en el que podéis consultar un resumen de los principales tipos de demencia.

Tratamiento

No existe un fármaco, o tratamiento farmacológico, en la actualidad para esta y otras enfermedades neurodegenerativas. Hay algún tratamiento farmacológico indicado para decelerar su desarrollo; en nuestro caso, la memantina. Sin embargo, es difícil valorar su eficacia porque la enfermedad sigue desarrollándose incluso con la medicación. Una vez que se prescribe un tratamiento de este tipo, el siguiente paso es esperar a que se desarrollen conductas agresivas u otros patrones de comportamiento inadaptado; o, lo que es lo mismo, lo siguiente son los tranquilizantes y sedantes. De hecho, desde que se diagnosticó la enfermedad, el neurólogo no ha prescrito que se le realicen otras pruebas para valorar en qué estadio se encuentra y la verdad es que tampoco lo echo en falta.

Se recomienda combinar la medicación con actividades terapéuticas con el único fin de retrasar el desarrollo de la enfermedad. Es decir, mantener la mente activa para que las diferentes funciones cognitivas no se estanquen.

No me gustaría acabar esta entrada sin facilitaros la página web de la Asociación de Demencia Frontotemporal. Si alguien que queréis padece esta enfermedad, os recomiendo contactar con ellos para cualquier consulta. De veras que sentiréis que entienden por lo que estáis pasando.